“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要是肌萎縮側(cè)索硬化癥，還有就是進(jìn)行性脊肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化共四個(gè)類型。很多患者早期為后三種類型之一，但最后也會(huì)發(fā)展成肌萎縮側(cè)索硬化癥?；颊叩募∪?、肢體逐漸萎縮，肢體、軀干的運(yùn)動(dòng)包括吞咽、咀嚼、呼吸逐漸發(fā)生障礙，人漸漸地不會(huì)動(dòng)了，形體很瘦，但生命還維持著，像一個(gè)凍僵的人，因此被形象地稱為‘漸凍人’。由于病因不明確，目前沒有治療該病的特效藥物和方法。該病的病情不易控制，患者在發(fā)病后如果不治療一般生存3～5年，病情發(fā)展快者僅能存活半年到兩年?！敝袊?guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)科專業(yè)委員會(huì)主任委員、上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師李如奎教授講述。

　　發(fā)病不知不覺

　　李如奎說：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)病隱匿，患者不知不覺，最常見的是手部小肌肉萎縮，做手部小動(dòng)作如寫字、開鎖、刷牙、系紐扣等沒有力氣、比較困難?；颊叩氖终破教共幌裾Ｈ思∪怙枬M，手背肌肉萎縮會(huì)逐漸發(fā)展成“鷹爪手”，病情逐漸向肩部發(fā)展。但有5%～8%的患者，發(fā)病從肩部開始，出現(xiàn)兩肩肌肉萎縮、低垂無力，手臂抬不起，梳頭困難。多數(shù)患者發(fā)病之初，癥狀僅見于單側(cè)手部，或同側(cè)上、下肢，或后組顱神經(jīng)支配的肌肉。但少數(shù)患者發(fā)病時(shí)，癥狀會(huì)表現(xiàn)在身體其他部位的任何一塊或一組肌肉。例如，病及呼吸肌時(shí)，患者稍事活動(dòng)即出現(xiàn)氣急，可能會(huì)被誤診為心臟疾病或肺氣腫，特別是老年患者；如果病及下肢，患者會(huì)出現(xiàn)兩下肢僵直無力，伴肌肉攣縮；而極少數(shù)患者僅表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的僵直性輕偏癱。絕大多數(shù)患者早期即出現(xiàn)持久的腱反射亢進(jìn)，包括下顎反射在內(nèi)。隨著疾病進(jìn)展，患者的無力癥狀會(huì)擴(kuò)展到軀干及頸部，不但全身無法活動(dòng)，就連抬頭、豎頸、呼吸、說話、吞咽等都困難。此時(shí)，患者“病廢”在床上，最后常因呼吸麻痹或并發(fā)肺部感染而死亡。 

　　他還說：進(jìn)行性延髓麻痹又稱球麻痹，通常發(fā)生在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期，有時(shí)也成為疾病的首發(fā)癥狀。最初，患者由于舌肌與口唇肌肉無力而發(fā)音含糊，或因軟腭癱瘓出現(xiàn)鼻音；繼之，喉部肌肉無力，語音更加含糊不清，聲音微弱；晚期，患者發(fā)生吞咽困難、嗆咳，是由于舌肌與口腔底部肌肉無力，飲水都會(huì)從鼻孔返流，還常伴有舌肌萎縮、纖顫。此外，患者由于翼狀肌無力發(fā)生張口困難，嚼肌無力使口常開垂、流涎、咀嚼困難，因此晚期患者說話、進(jìn)食極困難。但患者的眼球運(yùn)動(dòng)一般不受影響，瞳孔反射正常；括約肌障礙者少見，即便有也出現(xiàn)得較晚?；颊咭话銦o感覺障礙，但可能有麻木、發(fā)涼、疼痛等感覺異常癥狀；患者的神志始終清醒，僅少數(shù)人出現(xiàn)精神癥狀、癡呆等。 

　　神經(jīng)元損傷說法多

　　李如奎說：該病的發(fā)病機(jī)制目前有多種說法。多數(shù)人認(rèn)為，興奮性氨基酸對(duì)神經(jīng)有毒性，把運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷了。另外，由于研究發(fā)現(xiàn)5%～10%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者有家族史，其中一部分患者的過氧化物歧化酶基因發(fā)生突變，無法產(chǎn)生足夠的酶分解過氧化自由基，因此有些人認(rèn)為，該病是過氧化自由基損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所致。還有一些人認(rèn)為，是重金屬元素?fù)p傷了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。 

　　健脾補(bǔ)腎治療有效

　　盡管該病目前尚無法根治，但李如奎認(rèn)為醫(yī)學(xué)界對(duì)延緩該病進(jìn)展的治療研究還是取得了進(jìn)展，并正在積極探索根治方法。

　　就西醫(yī)而言，如美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)應(yīng)用的利嚕唑，是用于治療該病的藥物，能對(duì)抗興奮性氨基酸、延長(zhǎng)患者的生存期，但也不能徹底治療該病。

　　就中醫(yī)而言，根據(jù)該病的臨床表現(xiàn)主要是肌萎縮，因此屬于中醫(yī)痿證范疇。但也有學(xué)者認(rèn)為該病患者除有肌萎縮外，其異常感覺是經(jīng)絡(luò)痹阻所致，可歸入“痿痹并病”；有些患者肌萎縮不明顯，但肌肉因肌力、肌張力明顯減退而廢用，可歸入“痿痱并病”。根據(jù)中醫(yī)理論，可以用治療痿證的方法治療該病。因?yàn)橹嗅t(yī)認(rèn)為脾主運(yùn)化水谷，即吃進(jìn)去的食物要經(jīng)過胃消化，而脾則吸收其中的營(yíng)養(yǎng)并運(yùn)送至肌肉，幫助肌肉生長(zhǎng)。而肌肉萎縮，就說明食物中的營(yíng)養(yǎng)沒有被脾吸收，所以需要健脾。但這些患者病久還會(huì)傷腎。臨床情況也證實(shí)，單用健脾方法，患者的肌肉還是長(zhǎng)不出來，還是癱瘓，說明該病還傷腎，因此也需要補(bǔ)腎。在臨床上，增加補(bǔ)腎的方法治療該病，確實(shí)比單用健脾方法更有效。由于西藥利嚕唑治療費(fèi)用較貴，因此很多患者應(yīng)用中醫(yī)藥治療，雖然不能徹底根治，但能延長(zhǎng)生存時(shí)間，并延緩病情發(fā)展。有些患者經(jīng)中醫(yī)藥治療后，生存期已經(jīng)大于5年。 

　　沒有特效藥也應(yīng)治療

　　“反正這病跟癌癥差不多，治愈的希望很小，那是不是就沒有必要治療了呢？”一些患者心存這樣的疑問。

　　但李如奎提醒大家說：“該病多發(fā)生于中年人。我們還是希望患者能堅(jiān)持治療，因?yàn)楝F(xiàn)在科學(xué)發(fā)展非常迅速，每年都有科研新突破，國(guó)際上也正在進(jìn)行大規(guī)模的臨床藥物篩選。我們希望患者積極配合醫(yī)生治療，因?yàn)橹灰隳苌嫦聛?，就有可能等到醫(yī)學(xué)研究有突破性成果的那一天，而獲得疾病的根治?！?nbsp;