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再生障礙性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

來源:網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時間:2008/08/25
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    【癥狀體征】

  分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障,后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細(xì)胞絕對值<500/mm 3,②血小板數(shù)<2萬/mm 3,③網(wǎng)織紅細(xì)胞(紅細(xì)胞壓積糾正值)<1%;骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細(xì)胞<30%。其中中性粒細(xì)胞絕對值<200/mm 3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議上將急性再障稱重型再障I型,慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。

  (一)急性型再障 起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

  (二)慢性型再障 起病緩慢,以分血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達(dá)數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。

  【診斷】

  1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少,骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。

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